腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
机票价格跳水 错峰游时机来了******
随着出境航线的陆续加密,部分目的地的机票价格也日渐走低。2月1日,据携程发布数据,全国各地飞香港、澳门的机票相比春节期间有大幅回落,上海往返港澳只需千元左右。此外,直飞泰国机票价格也明显跳水。目前,多家航司都在不断新开、恢复国际航线,中国内地游客的出境意愿也在逐步增强,错峰游时机正当时。
千元机票直飞港澳
春节出游高峰过后,多地机票价格出现走低的趋势,甚至不少班次价格已经向疫情前靠拢。
据携程数据,全国各地飞香港、澳门的机票相比春节期间有大幅回落,上海往返香港、澳门只需1000元左右,北京往返香港1500多元,飞澳门买一送一,人均超1200元。
北京商报记者查询携程App发现,以北京-中国香港航线为例,2月直飞航线最低价为1050元,3月最低价为1035元,与部分境内航线机票价格趋于一致。
此外,部分中国内地飞往东南亚国家的机票价格也出现大幅跳水。携程数据显示,2月上海直飞往返普吉岛出现1600元低价,南京直飞往返普吉岛在2000元左右,较春节期间7000元+的价格大幅跳水。
据去哪儿数据,1月下旬至2月初,成都-曼谷、成都-普吉、厦门-胡志明市等多条东南亚航线恢复,旅客量则较春节期间明显减少,机票价格将随之下降。
有春节期间前往泰国度假的游客表示,即便选择了中转航班,春节期间泰国人均往返机票仍超过7000元,远超酒店等其他花费。相比之下,2月出境游更为划算。
2月出境复飞航线超40条
自2022年下半年起,多家航司陆续新开、复飞出境航线,往返境内外的航班也在逐步增加。
2月1日,海南航空宣布计划复航北京-圣彼得堡,新开深圳-金边的国际航线。截至目前,海南航空已恢复、新开运营北京-布鲁塞尔、北京-莫斯科、北京-贝尔格莱德等20条国际及地区往返客运航线。
南航也计划于2月新开或复航广州至河内、广州至万象等多条国际及地区往返航线,同时加密广州至新加坡、广州至吉隆坡、武汉至香港等往返航线班次。
据携程统计消息,截至1月末,2月出境复飞航线已超过40条,复飞周均航班量已超过140班。其中亚洲目的地航线占比超过八成,仅港澳及泰国复飞航班占比即达到四成以上。此外,从价格上看,三成航班的价格低于2019年同期成交均价,一成左右航班甚至比2019年便宜30%以上。
出境游产品密集上新
机票价格大幅降低给错峰出境游提供了极大便利,2月,各家旅游企业密集上线出境游产品。
1月20日,文旅部发布通知,自2月6日起,试点恢复全国旅行社及在线旅游企业经营中国公民赴有关国家出境团队旅游和“机票+酒店”业务,涉及20个国家。包括泰国、柬埔寨、马尔代夫、斯里兰卡、菲律宾、马来西亚、新加坡等。
消息发布后,多家旅游平台出境游搜索量大幅增长。同时,旅游企业也在加紧推出出境产品。北京商报记者从众信旅游获悉,由于首批游客出境目的和需求十分多元化,因此众信旅游筹备了以minitour为代表的定制类产品,目的地覆盖了瑞士、马尔代夫、泰国、新加坡等。在短线方面,首批20个国家里,将以中国内地游客喜爱度较高的热门海岛作为首发目的地。
凯撒旅业官方微信号也发布消息称,近日,凯撒旅游出境游业务全面启动。首批数十款不同类型的出境旅游产品即将陆续上线。
在北京第二外国语学院旅游科学学院教授谷慧敏看来,春节假期机票、酒店价格都会有一定提升,假期过后,价格就会出现回落。而航线加密、旅行社推出出境团队产品,也会吸引部分游客选择错峰出行。“不过,目前出境航线数量还在进一步恢复之中,境外的酒店、景区及服务人员也需要一段时间重启,出境游市场的全面恢复仍需要一段时间。”
北京商报记者 关子辰 张怡然
(文图:赵筱尘 巫邓炎)